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左向右分流型先天性心臟病繼發肺動脈高壓的評價

劉明(綜述) 鄭宏(審校)

摘 要:

左向右分流型先天性心臟病因肺血流量增加導致肺動脈高壓(primary pulmonary hypertension),最終可引起肺血管功能性和器質性的改變。正確評價肺動脈高壓性質對于介入治療及外科手術指征及時機的正確選擇具有重要意義。


【關鍵詞】  左向右分流

    左向右分流型先天性心臟病因肺血流量增加導致肺動脈高壓(primary pulmonary hypertension),最終可引起肺血管功能性和器質性的改變?1∼3?。正確評價肺動脈高壓性質對于介入治療及外科手術指征及時機的正確選擇具有重要意義。

    1  肺動脈高壓的定義、病理改變及其發生機制

    肺動脈的正常收縮壓(spap)、舒張壓(dpap)及平均壓(mpap)約為24、9、16mmhg(1mmhg=0.133kpa)。靜息狀態下spap>30mmhg、dpap>15 mmhg、mpap>20 mmhg或運動過程mpap>30mmhg均可診斷為肺動脈高壓。mpap在21∼30 mmhg、31∼50 mmhg和>50mmhg分別為輕、中和重度肺動脈高壓。1998年9月在法國舉行的who肺動脈高壓專題研討會中,將繼發于先天性心臟病(先心病)的肺動脈高壓歸入肺動脈高壓類?4?。先心病并發肺動脈高壓的肺病理改變為致叢性肺動脈病(plexogenic pulmonary arteriopathy)。heath和edwards?5?根據肺血管病變發生順序,將其分為6級:?級,肺小動脈肌層肥厚;?級,肺小動脈肌層肥厚和細胞性內膜增生;?級,內膜纖維性增生形成板層樣的改變;?級,叢樣病變形成;?級,肺小動脈內膜和中膜廣泛纖維化,含鐵血黃素沉著;?級,出現壞死性動脈炎。?∼?級屬可逆性病變,?級為臨界狀態,?∼?級均屬不可逆性病變。先心病肺動脈高壓的發生機制至今尚未完全闡明。近來的研究表明,異常血流動力學引起的肺血管重建在肺動脈高壓的發生、發展過程中起重要作用?6?。肺血流量增加和壓力升高的機械作用引起肺血管內皮受損,導致內皮細胞功能改變、遞質釋放、血管通透性增加,繼而內皮細胞、肺血管平滑肌細胞、單核細胞、巨噬細胞和成纖維細胞等之間發生信息傳遞,生長因子釋放,造成蛋白合成增加,細胞增殖活躍而凋亡減少,使肺血管異常生長、改建,最終形成肺動脈高壓。

    2  評價肺動脈高壓性質的無創傷性檢查方法

    無創性的檢查方法包括臨床體檢、胸部x線平片、超聲心動圖、ct及mri等,但這些技術對肺動脈高壓評價的敏感性均不理想?7,8?。肺動脈高壓的胸部x線平片表現是:肺門動脈段隆凸,肺門動脈擴張而外圍血管變細,右室增大。在遠達及側位片上可以測量肺動脈段凸出度、主肺動脈干橫徑、主肺動脈干面積、肺門寬徑等數值。胸部x線平片對評價肺動脈高壓起一定參考價值。超聲心動圖是靠測量三尖瓣或肺動脈瓣血流速度來判斷肺動脈高壓程度的?9,10?;脈沖多普勒也能測量肺動脈壓力。超聲心動圖顯示先天性心臟病的解剖畸形是非常準確的,但測量肺動脈壓力尚不夠準確,對肺血管病變診斷能力也非常有限。多排ct、電子束ct因其具有較高的時間、空間和密度分辨率,掃描范圍大,影像無重疊,且方便、安全、快捷,結合三維重建,可以清楚顯示ph時肺血管的各種形態學異常,包括中心肺動脈的擴張、肺小動脈灌注的異常等?11∼14?,是心血管造影的重要補充診斷方法,但對于血流動力學參數的測量尚待進一步研究。磁共振成像速度編碼電影(vec mr)技術是測量左向右分流先心病血流動力學參數的重要方法。vec mr成像可以估測血管狹窄段的血流峰值流速;通過改進的伯努利方程可以計算出壓力曲線?15?。vec mr不但可以分別測量左、右肺動脈流速,還可以測量升主動脈和主肺動脈血流流速,以估測心臟分流程度。當存在房間隔缺損、部分性肺靜脈畸形引流及室間隔缺損這些左向右分流病變時,肺動脈血流量就超過了主動脈血流量,其差值就等于左向右分流量;當存在動脈導管未閉時,主動脈血流量則超過肺動脈血流量,其差值也等于分流量;同時vec mr還可以測量肺循環血流和體循環血流比值(qp/qs)。

    3  評價肺動脈高壓性質的有創傷性檢查方法

    心導管雖然是一種有創性檢查,但其仍為檢查肺血管病變的最常用方法?12?。通過心導管檢查,可以測得肺動脈壓、肺動脈楔壓及左房壓力;并可以測量肺動脈血氧,左向右分流水平而明確診斷;全肺阻力也能通過計算得出。全肺阻力是術前判斷肺血管病變的重要參數?13?。擴血管試驗為心導管檢查評價肺高壓性質方法之一,應用方法較多,常用方法有吸氧試驗、前列腺素e、一氧化氮(no)、妥拉唑林(tolazoline)等擴張肺小動脈試驗。吸入高濃度氧可使肺血管擴張,使肺動脈壓力及阻力下降,該法不需使用藥物,副作用小,應用廣泛;前列腺素e(pge)具有較強選擇性擴張肺血管床、降低肺動脈壓力和阻力作用,對體循環壓力和阻力的影響較小,且半壽期短,使用比較安全;一氧化氮(no)是血管內皮舒張因子(edrf)的主要成分,可選擇性擴張肺動脈;妥拉唑林是最早應用的肺血管擴張劑,由于有一定副作用,目前較少應用。如果吸氧后肺動脈壓力下降,肺血管阻力降至6.5∼7.0wood單位以下者多為動力性ph可能;pge應用后肺動脈收縮壓下降至<15mmhg及肺血管阻力未降至7wood單位以下,提示器質性ph可能;通常吸入no濃度為80∼120/106,吸入后肺動脈收縮壓、平均壓及肺血管阻力分別下降1/4∼1/3,是目前較有發展前途的肺動脈血管擴張劑之一。動脈導管未閉并重度ph出現雙向分流時,心導管術結合擴血管實驗后仍不能明確ph性質時,可用球囊或封堵器暫時堵塞動脈導管,以觀察心血管反應。如出現血壓下降,而右心室肺動脈壓力繼續增高,血氧飽和度下降,患者出現劇烈胸痛、胸悶等不適癥狀等表示肺血管存在器質性病變,應及時取出封堵器避免意外情況出現。需要指出的是封堵實驗具有一定的風險,操作者應具有熟練的導管技術和豐富的臨床經驗才能避免意外情況發生。肺小動脈楔入造影也是在ph時評價肺血管結構改變的一種有價值的方法。小至直徑100μm的肺小動脈即可以被肺小動脈楔入造影顯示?14?。ph時肺動脈形態上可以扭曲、變細、變形?15?。肺小動脈逐漸變細速率與肺動脈壓力及阻力呈負相關。重度器質性ph時,ph程度越重則循環時間延長,ph的嚴重度增加可導致肺毛細血管充盈程度明顯減少或呈斑塊狀、島嶼狀?16?。這些征象可為評價ph程度和性質提供較為客觀的依據。但在實行肺小動脈楔入造影時應注意以下幾個要點。首先端孔導管必須楔入肺小動脈,造影劑用量為0.5∼3ml;手推造影劑注入速度一定要緩慢,直到肺小動脈及部分葉間靜脈顯影后方可停止注入,隨后注入5∼10ml生理鹽水,直至小葉毛細血管完全排空,主肺靜脈顯影為止?17?;其次,行肺小動脈楔入造影必須使用帶氣囊端孔導管,以阻止造影劑逆流,直至造影結束后才把氣囊釋放,這樣才能保證造影質量?18?。肺小動脈楔入壓測定在評價先天性心臟病并ph同樣具有重要的作用。首先可以評價左室舒張末期容量,左向右分流性先天性心臟病早期主要表現為左室容量負荷加重而出現左心功能不全,導致肺動脈楔入壓增高。隨著左向右分流的加重則ph隨之加重。左向右分流出現越早,左心功能不全癥狀反而不明顯,這時肺動脈壓力及阻力依然增高,而小動脈楔入壓正常或在正常高限。所以,如果肺小動脈楔入壓持續下降,則提示肺小動脈有器質性病變可能。其次,評價肺血管床狀態,在無藥物或吸氧等擴張血管條件下測量肺小動脈楔入壓,重度或高阻力型ph時,肺小動脈楔入壓可降低或達正常水平,常提示肺小血管有明顯器質性病變可能。隨著ph進展,肺小動脈中層平滑肌異常增厚,內膜增生引起管腔堵塞,使有效肺小動脈減少,從而使肺血管壓力及阻力進一步增加。通常肺小動脈楔入壓反映左房壓力,在無肺靜脈狹窄、左室流入道梗阻及左心功能不全情況下,肺小動脈楔入壓下降或在正常下限,在一定程度上反映肺小動脈器質性病變的可能。考慮到ph時肺小動脈病變分布的不均勻性,應盡可能多處測定肺小動脈楔入壓,以能更準確地反映肺血管的病變程度。開胸或外科手術時肺組織活檢可供導管檢查結果對比研究,外科手術前肺組織活檢可作為術前手術適應證的參考,手術時肺組織活檢快速冷凍切片以評價肺血管床病變程度,但其方法與應用價值尚在研究中。

    4  討論

    上述各種方法均可用于評價肺血管病變的程度。總體而言,心導管檢查適于用評價整個肺血管床的功能特點;肺組織活檢可以觀察肺小動脈的形態學及結構上的變化;肺小動脈楔入造影可以顯示血管內血流的變化、管腔直徑的改變,以及周圍肺小動脈灌注的異常。在臨床實踐中,臨床醫生主要是根據其臨床經驗和自己的判斷來決定治療方案的。在分析一個先天性心臟病并ph病例的治療風險時,通常從以下3個方面來具體分析?19?。首先通過心導管檢查,以測定全肺阻力。在左向右分流性先天性心臟病時,全肺阻力是反應肺小血管病變嚴重程度的最重要參數。當全肺阻力?6∼8 wu.m2 時,特別是對擴血管試驗(吸氧試驗、前列腺素e、一氧化氮)有敏感的反應時,提示肺血管病變是可逆性的,適合行手術或介入治療。這樣的病例通常沒有必要再進行肺小動脈楔入造影或者肺組織活檢。當全肺阻力>8wu.m2 ,對擴血管試驗沒有反應;并且肺小動脈楔入造影也提示為不可逆性肺血管病變,此時如果行肺組織活檢,其主要的目的在于證實病變性質而不是明確診斷。在某些病例,心導管及肺動脈楔入造影結論是模棱兩可的,或者與臨床表現存在不符之處,這時可以考慮行外科手術做肺組織活檢。這些特殊的病例往往是臨床各種指標提示肺血管病變是屬于不可逆性肺血管病變,但又不能絕對排除可逆性病變的可能性?20?。根據目前的研究,任何一種檢查方法評價肺動脈高壓時肺血管病變的性質都不是盡善盡美的。因此,在臨床分析具體的病例時,必須結合其他臨床指標來綜合分析,這些指標包括患者的年齡、左向右分流的具體解剖位置及居住地是否為高原缺氧環境等。盡管評價肺動脈高壓時肺血管病變的各種新技術不斷出現,houssat提出的3條標準仍是最被廣泛接受的?18?。這3條標準是:評價肺動脈壓<15∼25mmhg;全肺阻力<4 wood單位;肺動脈形態上沒有扭曲、變細、變形。目前在臨床上急需一些新的方法和標準,來定量分析肺血管病變的程度,尤其是可以顯示正常肺動脈的可擴張性方面,最值得進一步研究。msct都可顯示心臟和大血管的解剖影像。因為其具有非常好的空間分辨率,尤其是256排探測器的msct,其可以分辨出小至0.5mm×0.5mm×0.5mm的體素,它的三維重建幾乎可以再現真實的解剖結構,ct血管造影(cta)在顯示肺血管的形態方面,是很有前景的?21∼23?。對于動脈導管未閉并重度ph出現雙向分流時,可用球囊或封堵器暫時堵塞動脈導管,可進行關閉治療,觀察肺動脈阻抗,判斷肺動脈病變是否可逆。但對巨大pda,球囊易滑落,不易完全閉合pda,而且有球囊破裂,碎片栓塞的潛在危險。外科采用術中試行未閉動脈導管阻斷及測壓決定手術是否有適應證,但它是一種有創的鑒別法。amplatzer是一種新型封堵器,具有置入后釋放前仍可回收的優點。可以利用這一特性來觀察肺動脈壓的變化,將封堵器送入封堵部位后。對pda進行暫時性封堵,暫不釋放封堵器,嚴密監測肺動脈壓變化和血氧飽和度變化,以此來分析肺動脈壓增高是動力性的還是阻力性的。amplatzer法封堵pda試驗是一種安全有效的鑒別動力性肺動脈高壓和阻力性肺動脈高壓的方法,在pda合并重度肺動脈高壓的介入治療病例選擇中具有重要的臨床價值。

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